DIE SYSTEMISCHE MASTOZYTOSE IST VIELFÄLTIG

Die Systemische Mastozytose

DIE SYSTEMISCHE MASTOZYTOSE

Bei einer Systemischen Mastozytose kann der gesamte Körper von der Mastzellvermehrung betroffen sein.

Das bedeutet, es kommt zu einer Anhäufung von genetisch veränderten Mastzellen in diversen inneren Organen wie Knochenmark, Leber, Milz und Lymphknoten. Mitunter ist zudem auch die Haut betroffen. An einer Systemischen Mastozytose erkranken überwiegend Erwachsene.

Folgende spezielle Unterformen der Systemischen Mastozytose gibt es:

  • Nicht-Fortgeschrittene Systemische Mastozytose (Non-AdvSM):
    –   Indolente Systemische Mastozytose (ISM)
    –   Smoldering Systemische Mastozytose (SSM)
    –   Knochenmark-Mastozytose [Bone Marrow Mastocytosis] (BMM)
  • Fortgeschrittene Systemische Mastozytose (AdvSM):
    –   Aggressive Systemische Mastozytose (ASM)
    –   Systemische Mastozytose mit Assoziierter Hämatologischer Neoplasie (SMAHN)
    –   Mastzellleukämie (MCL)
Die SM ist eine seltene Erkrankung. Bei der ISM geht man von einer Inzidenz um 1 pro 100.000, bei der AdvSM um 1–2 pro einer Million Einwohner aus. Es wird vermutet, dass die Dunkelziffer deutlich höher liegt.

Die ISM macht die große Mehrheit der SM aus (~ 65 % der SM-Patienten)

Die SM-AHN ist mit ~ 60–80 % die häufigste Variante der AdvSM.
Baumdiagramm der Mastozytose unterteilt in Mastzellsarkom, Kutane Mastozytose und Systemische Mastozytose. Mit einer weiteren Unterteilung der Systemischen Mastozytose in Nicht-Fortgeschrittene SM und Fortgeschrittene SM. Baumdiagramm der Mastozytose unterteilt in Mastzellsarkom, Kutane Mastozytose und Systemische Mastozytose. Mit einer weiteren Unterteilung der Systemischen Mastozytose in Nicht-Fortgeschrittene SM und Fortgeschrittene SM.
Vereinfachte Illustration eines menschlichen Körpers mit Hinweispfeilen auf mögliche betroffene Organe: Bei der Systemischen Mastozytose können unterschiedliche Symptome auftreten. Vereinfachte Illustration eines menschlichen Körpers mit Hinweispfeilen auf mögliche betroffene Organe: Bei der Systemischen Mastozytose können unterschiedliche Symptome auftreten.
Symptome
So unterschiedlich wie wir Menschen, so verschieden sind auch die Symptome der Systemischen Mastozytose.
Symptome
Abbildung eines DNA-Doppelstrangs: Die Ursachenforschung versucht, genetische Mutationen zu entschlüsseln. Abbildung eines DNA-Doppelstrangs: Die Ursachenforschung versucht, genetische Mutationen zu entschlüsseln.
Ursachen
Ursachen
Freundlich lächelnder junger Arzt schaut seinen älteren Patienten aufmunternd an: Mastozytose ist nicht heilbar, die Symptome lassen sich aber lindern. Freundlich lächelnder junger Arzt schaut seinen älteren Patienten aufmunternd an: Mastozytose ist nicht heilbar, die Symptome lassen sich aber lindern.
Behandlung
Behandlung
Älterer Mann im Seitenprofil, der seinen Kopf nachdenklich aufstützt: Die Diagnose der Mastozytose ist oft langwierig. Älterer Mann im Seitenprofil, der seinen Kopf nachdenklich aufstützt: Die Diagnose der Mastozytose ist oft langwierig.
Diagnose
Eine Systemischen Mastozytose zu erkennen, ist schwierig und zeitintensiv. Die WHO-Diagnosekriterien helfen dabei.
Diagnose